L-페닐알라닌 CAS:63-91-2 99% 백색 분말
| 카탈로그 번호 | XD90317 |
| 상품명 | L-시스테인 염산염 무수물 |
| 카스 | 63-91-2 |
| 분자식 | C9H11NO2 |
| 분자 무게 | 165.19 |
| 스토리지 세부 정보 | 주변 |
| 통합 관세 코드 | 29224985 |
제품 사양
| 모습 | 백색 결정 성 분말 |
| 시험 | 99% |
| 특정 회전 | -20.4 ~ -35.2 |
| 헤비 메탈 | <0.002% |
| 선두 | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| 건조감량 | <0.40% |
| 점화시 잔류물 | <0.10% |
메이플 시럽 소변 질환(MSUD)에서, 분지쇄 L-아미노(BCAA) 및 2-옥소산(BCOA)은 분지쇄 2-옥소산 탈수소효소 복합 활성의 유전적 결핍으로 인해 체액에 축적됩니다.MSUD에서는 분지쇄 화합물의 소변 처리 중요성에 대한 정보가 거의 없습니다.우리는 류신, 발린, 이소류신 및 알로이소류신과 그에 상응하는 2-옥소산 4-메틸-2-옥소펜타노에이트(KIC), 3-메틸-2-옥소부타노에이트(KIV), (S)-(S- KMV) 및 (R)-3-메틸-2-옥소펜타노에이트(R-KMV)는 고전적 MSUD 환자 10명의 혈장 및 소변 샘플(n = 63) 쌍을 사용합니다.유리 BCAA의 분획 신장 배설은 정상 범위(< 0.5%)였으며 혈장 농도와 무관했습니다.결합된(N-아실화된) BCAA의 배설은 정상이었고 BCAA 혈장 농도에 크게 의존하지 않았습니다.BCOA의 분획 신장 배설은 KIC << KIV < R-KMV < 또는 = S-KMV 순이었다(범위(%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), KIC 혈장 농도와 유의한 상관관계가 있었고 일반적으로 관련된 BCAA보다 높았다.결과는 유리 BCAA 및 아실화된 유도체의 신장 배설이 무시할 만하다는 것을 보여줍니다.그러나 BCOA의 신장 배설은 BCAA 농도의 증가를 어느 정도 상쇄하므로 MSUD의 총 BCAA 풀을 낮추는 데 기여합니다.
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